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La référence pédiatrique en ligne

site complémentaire du livre Votre Enfant, des Drs Rossant, éditions Robert Laffont

L'hypocalcémie (tétanie, spasmophilie)

 

Un article de VotreEnfant.


Sommaire

crise de spasmophilie

(fiction extraite du feuilleton Plus Belle la Vie sur France 3)


Cas cliniques

« Véronique, 10 ans, entre dans le service de pédiatrie pour des douleurs musculaires. La mère, âgée de 34 ans, paraît assez nerveuse à l'interrogatoire. Elle souffre, ainsi d'ailleurs que sa propre mère, de la même affection dont est atteinte sa fille.

La maladie semble avoir débuté il y a 4 mois. Alors qu'elle se trouve en vacances, Véronique se plaint de douleurs dans les jambes qu'elle qualifie de tiraillements dans tous les muscles . Les douleurs se sont progressivement accentuées et sont localisées à la face antérieure de deux cuisses, persistant au repos, survenant par crises d'environ 10 minutes, cédant spontanément.

Actuellement, ces douleurs surviennent tous les jours, bien localisées au niveau des faces antérieures des deux cuisses. Elles sont si intenses qu'elles la font pleurer dans son lit. Il n'y a ni douleurs lombaires, ni irradiations dans les jambes. Lorsque ces poussées douloureuses surviennent alors qu'elle est debout, Véronique a tendance à tomber du fait d'une diminution de force musculaire.

Lors de l'entretien, l'enfant a un contact facile. Elle n'est ni inhibée, ni opposante ; sa scolarité semble bien se dérouler ; il n'y a pas de problème familial, mais la mère semble phobique, rigide et autoritaire. On note toutefois une anxiété lors des examens scolaires, qui se manifeste par une « boule dans la gorge ».

Véronique est en bon état général mais se plaint d'asthénie depuis quelques mois, de céphalées fréquentes et de vertiges. Elle a souvent l'impression d'avoir des fourmis dans les jambes. L'examen clinique neurologique, cardiaque, pulmonaire, cutané est pratiquement normal, on retrouve cependant un signe de Chvostek et un signe de Trousseau.

Le bilan biologique pratiqué est normal.

On évoque une névralgie crurale, une dermatomyosite, mais l'EMG mettra en évidence des multiplets répétitifs traduisant une hyperexcitabilité musculaire. Le traitement a fait disparaître les douleurs, confirmant a posteriori le diagnostic. »

(L. Rossant. Diagnostics, Aesculape éd., Paris)

De quoi s'agit-il ?

L'hypocalcémie est la baisse du taux de calcium dans le sang.

Elle provoque des symptômes différents chez le nouveau-né (voir hypocalcémie du nouveau-né page XXX), chez le nourrisson et chez le grand enfant.

La "spasmophilie" est un syndrome survenant par accès paroxystiques, dont les causes sont multiples, et dont l'existence est discutée par certains médecins.

On évoque cependant un trouble de l'utilisation du calcium par les cellules, ce qui provoquerait une excitabilité neuromusculaire anormale et un déficit en magnésium. L'hyperventilation peut déclencher des crises.

L'hypocalcémie du nourrisson

Elle provoque la tétanie du nourrisson.

Les convulsions sont fréquentes et constituent le meilleur signe d'alerte. Présentes dans la moitié des cas d'hypocalcémies, les convulsions par hypocalcémie représentent environ 1/3 des convulsions du nourrisson neurologiquement normal. Les crises généralisées ou localisées associent les phases toniques puis cloniques. L'examen neurologique peut initialement montrer un déficit moteur post-crise, mais il se normalise ultérieurement.

Le spasme carpo-pédal (aspect "en main d'accoucheur" : le pouce se loge dans la gouttière formée par les autres doigts) se traduit par une contracture tonique bilatérale des mains et des pieds durant quelques minutes, il est assez rare. Le laryngospasme, plus fréquent, peut se manifester par une apnée brutale avec pâleur livide, une dyspnée laryngée évoquant une laryngite ou des accès de gloussement inspiratoire ressemblant au stridor congénital. La mort subite par ictus laryngée est toujours à craindre

Il peut y avoir des accès paroxystiques de tachypnée superficielle avec cyanose, tachycardie, stridor et reprise respiratoire bruyante.

L'intervalle de temps entre les crises peut être variable.

Dans un certain nombre de cas, l'hypocalcémie est totalement latente, et ne se manifeste par aucun symptôme.

Le signe de Chvostek se recherche chez l'enfant bouche entr'ouverte, lèvres relâchées ; le signe se recherche en percutant la peau au milieu de la ligne virtuelle qui rejoint le lobe de l'oreille à la commissure des lèvres. Le signe est positif en cas d'attraction de la lèvre supérieure en avant et en dehors. La contraction peut diffuser au releveur de l'aile du nez et à l'orbiculaire des paupières ou même de l'hémiface.

Le reste de l'examen clinique devra rechercher les signes de rachitisme à leur tout début ou à un stade avancé (hypotonie, chapelet costal, bourrelets épiphysaires, déformation du thorax et des membres).

La certitude du diagnostic repose sur la mise en évidence de l'hypocalcémie avec des valeurs inférieures à 2 mmoles (ou 80 mg pour mille). La phosphorémie est soit normale, soit diminuée. Les phosphatases alcalines sont augmentées s'il existe un rachitisme. La calciurie est soit normale, soit diminuée. La phosphaturie est diminuée.

L'électromyogramme (EMG) peut révéler l'existence d'une hyperactivité myoélectrique sous la forme de doublets, de triplets ou de multiplets dont l'apparition est facilitée par la pose d'un garrot et par l'hyperventilation.

L'électrocardiogramme (ECG) apporte des modifications très évocatrices qui portent sur la repolarisation ventriculaire.

L'ECG quotidien est un examen de surveillance et un excellent test évolutif.

L'électroencéphalogramme (EEG) montre dans un quart à un tiers des cas des anomalies non spécifiques à type de dysrythmie lente ou d'altérations épileptiques (pointes ou pointes ondes). La découverte d'altérations épileptiques pose évidemment un difficile problème de diagnostic différentiel qui ne pourra être tranché qu'après la correction de l'hypocalcémie et la disparition de ces signes électriques de comitialité sous traitement vitamino-calcique. Le problème du pronostic à long terme est encore plus difficile à porter.

Parmi les facteurs étiologiques, on retrouve un terrain particulier, parfois un facteur ethnique (noirs, nord africains), la prédominance du sexe masculin, le rôle de l'insuffisance d'ensoleillement.

Causes de l'hypocalcémie

L'hypocalcémie peut être due :

  • à un défaut d'absorption lié à une avitaminose D,
  • à un défaut d'apport (prématuré, faible poids de naissance),
  • très rarement, à un excès d'élimination.
  • avitaminose D avec rachitisme (voir rachitisme)

L'hypocalcémie du nourrisson est dans un peu plus d'un cas sur deux d'origine rachitique. L'hypocalcémie peut survenir à tous les stades de l'évolution du rachitisme, quelle que soit l'intensité de celui-ci.

L'hypocalcémie est due à l'avitaminose D qui diminue l'absorption intestinale du calcium. La carence en calcium entraîne une hyperactivité parathyroïdienne, mais en l'absence de vitamine D, la parathormone ne peut plus libérer le calcium de l'os. Elle a donc perdu son pouvoir hypercalcémiant.

L'hypocalcémie peut d'ailleurs survenir en début de traitement par la vitamine D.

  • avitaminose D sans rachitisme

Représentant l'autre moitié des cas d'hypocalcémies, cette étiologie est curable dans tous les cas par la vitamine D. Il s'agit d'une avitaminose D à son tout début, sans signe osseux radiologique, survenant durant le premier trimestre de vie.

  • autres étiologies
  • Hypocalcémie survenant au cours de diarrhées chroniques d'étiologies variées (maladies coeliaque, mucoviscidose), d'insuffisance rénale, de rachitisme vitamino-résistant pseudo-carentiel.
  • L'hypoparathyroïdie familiale à transmission récessive liée au sexe, touchant les garçons, associant aux signes de tétanie un retard mental et une cataracte profonde.
  • L'hypoparathyroïdie transitoire idiopathique du nourrisson (Balsan) réalise un tableau d'hypocalcémie où prédominent les signes neurologiques. L'évolution est toujours favorable.

Evolution et pronostic

Le pronostic immédiat dominé par le risque de mort subite (par accident respiratoire ou cardiaque) impose un traitement rapide de l'hypocalcémie et de sa cause majeure : l'avitaminose D ; injection I.V. de gluconate de calcium, vitamine D.

Le pronostic est ensuite en général favorable. En cas de convulsions prolongées, des séquelles neurologiques ont été décrites. Néanmoins, la survenue d'une spasmophilie ultérieure chez le grand enfant et l'adulte peut être en rapport avec une hypocalcémie du premier âge.

Les hypocalcémies du grand enfant

Les symptômes

La symptomatologie est dominée à cet âge par la tétanie, les convulsions et les troubles psychiques.

  • La tétanie est un ensemble de symptômes sensitifs et moteurs à prédominance distale, à expression progressive centripète, survenant au cours d'accès répétés et transitoires (Royer).

Elle débute par des troubles sensitifs : picotements, fourmillements, puis sensation de tension profonde avec engourdissement et déficit variable des sensibilités superficielles et profondes.

Les troubles moteurs suivent : fasciculations, raideurs gênant le mouvement des doigts et des membres, contractions douloureuses analogues à des crampes aboutissant à de véritables spasmes (main d'accoucheur, spasme carpopédal). Ces spasmes peuvent atteindre tous les muscles, le larynx ; ils peuvent entraîner la chute du sujet sans perte de connaissance.

Enfin, élément important de sémiologie, ces signes peuvent être isolés, groupés ou encore atténués.

  • Les convulsions peuvent prendre tous les types, localisées ou généralisées, survenir dans n'importe quelle circonstance, si bien qu'il est difficile de les distinguer des crises d'épilepsie.

Elles sont d'autant plus fréquentes que le sujet est jeune.

  • Les troubles psychiques sont constants et fréquents, surtout dans le sexe féminin : accès dépressifs, anxiété, obsessions, terreurs nocturnes, tendance hystérique, voire même état psychotique.

L'examen clinique

Il recherche les signes de tétanie latente :

  • le signe de Chvostek complété par une épreuve d'hyperpnée de 3 minutes est retrouvé, même si on sait que ce signe est positif chez 10% des sujets normaux.
  • le signe de Lust, la manoeuvre de Trousseau.

Chez le grand enfant, le test d'hyperpnée est réalisable : 60 respirations par minute pendant 75 secondes.

Examens complémentaires

L'électromyogramme ne présente pas d'utilité en pratique mais il permettrait de déceler une activité répétitive (spasmorythmie), soit pendant ou après le garrot soit, plus rarement, lors de l'épreuve d'hyperpnée.

Les investigations biologiques ne sont en principe pas utiles mais la découverte d'une diminution de la calcémie ou, plus souvent, du magnésium érythrocytaire pourrait permettre éventuellement d'orienter le traitement.

Il faut éliminer une épilepsie de l'enfant devant les crises de tétanie et les crises convulsives, une hystérie devant les troubles neuropsychiques.

Quelles sont les causes?

Les hypoparathyroïdies constituent la cause principale

Elles se manifestent par des signes de tétanie, un spasme laryngé, une épilepsie localisée ou généralisée, des troubles psychiques, des signes cutanés (peau sèche, rugueuse, squameuse, eczéma rebelle, alopécie, ongles atrophiques et cassants), un mauvais état dentaire, une moniliase cutanée et digestive, des signes osseux (ostéocondensation avec corticales épaisses et bandes métaphysaires, rarement une ostéopénie), des signes oculaires (cataracte en général postérieure avec calcification de la cornée), des signes neurologiques (épisodes d'hypertension intra crânienne avec céphalée et oedème au fond d'oeil, mouvements anormaux).

Les examens biologiques montrent une hypocalcémie importante (60 à 70 mg/l) et une hyperphosphatémie (60 à 70 mg/l).

Le dosage de la parathormone (PTH) a une grande valeur, on peut éventuellement pratiquer une épreuve d'injection de PTH avec dosage de l'AMP cyclique urinaire.

Elles sont dues à :

  • une hypoparathyroïdie après thyroïdectomie (de 0,3 à 3%)
  • une hypoparathyroïdie idiopathique isolée : se manifestant durant la seconde enfance, due à des hémorragies ou à une agénésie des parathyroïdies. Il existe des formes familiales, soit autosomiques récessives, soit récessives liées au sexe, l'hypothèse d'une maladie auto-immune a également été soulevée.
  • le syndrome hypoparathyroïdie chronique est associé dans 10 % des cas à une maladie d'Addison et une moniliase.
  • la pseudo-hypoparathyroïdie (ostéodystrophie d'Albright) associe une insuffisance parathyroïdienne chronique, un nanisme avec obésité, des dysmorphies (face ronde, brachymétacarpie), des calcifications des tissus mous. Cette forme familiale, à transmission dominante s'accompagne d'une hypocalcémie (ostéodystrophie de type I), mais ne comporte parfois aucune perturbation biologique (ostéodystrophie de type II). L'étiologie serait une insensibilité du tubule rénal à l'hormone parathyroïdienne, ce qui est prouvé par l'épreuve à la PTH.

Les carences en vitamine D peuvent survenir au cours des troubles d'absorption de la vitamine D : diarrhées d'origines diverses, insuffisance hépatique, cirrhose, carence en magnésium.

Le rachitisme vitamino-résistant pseudo-carentiel (R.V.R. de type III de Royer) est une maladie familiale, autosomique récessive, caractérisée par des signes de tétanie, elle donne une hypocalcémie basse avec un taux de phosphore élevé.

Le traitement (fortes doses de vitamine D) normalise la calcémie, la phosphatémie, les lésions squelettiques et permet une croissance normale si le traitement n'est pas arrêté.

L'insuffisance rénale chronique est une cause possible.

Le cancer de la thyroïde avec hypersécrétion de la thyrocalcitonine est rare.

Autres étiologies

intoxication par fluorure de sodium, oxyde de carbone, phénotiazines,

au cours de transfusions, massives (par apport de grandes quantités de citrate),

au cours de pancréatite aiguë, des états d'alcalose.

Les traitements

Le calcium

Les ingestions alimentaires apportent, en général, 600 mg de calcium par 24 heures.

  • Les aliments riches en calcium sont essentiellement les produits laitiers (laits et fromages) et certains légumes secs.
  • Les médicaments à base de calcium doivent être estimés en calcium-élément :

Exemple :

le gluconate de Ca comprend 90 mg de Ca pour 1 g,

le chlorure de Ca comprend 360 mg de Ca pour 1 g,

le carbonate de Ca comprend 400 mg de Ca pour 1 g,

le gluconalactate de Ca comprend 500 mg de Ca pour 1 g.

Par voie veineuse, le seul sel de Ca bien toléré est le gluconate de calcium. Les autres sels de Ca peuvent s'administrer per os.

Une contre-indication à souligner est la digitalisation. Il est dangereux d'injecter du Ca chez un sujet dont le coeur est imprégné de digitaline.

La vitamine D

Besoins physiologiques 1000 U/24H. Dans certains états pathologiques, les besoins peuvent être augmentés.

L'hormone parathyroïdienne

Parathormone à injecter par voie intramusculaire. Elle provoque une hypercalcémie, une hyperphosphatémie et une hyperphosphaturie. Son usage prolongé entraîne la formation d'anticorps.

La spasmophilie de l'enfant

Les symptômes

Ce sont à peu près les mêmes que dans l'hypocalcémie de l'enfant, mais la calcémie est normale : on retrouve les signes de tétanie, parfois des convulsions et des troubles psychiques.

Des antécédents familiaux sont retrouvés dans la plupart des cas.

Les signes sont majorés à la fin de l'hiver et au printemps.

Il s'agit d'enfants fatigués, nerveux, travaillant mal en classe. La crise de tétanie comporte des troubles sensitifs et moteurs.

Les troubles sensitifs sont des paresthésies et des dysesthésies : fourmillements des doigts et des orteils, oppression respiratoire.

Les troubles moteurs les plus typiques sont des contractures involontaires ou crampes, incoercibles, d'intensité très variable, habituellement pas ou peu douloureuses. Des soubresauts musculaires sont parfois notés.

La topographie la plus fréquente est représentée par les doigts et la région péribuccale. Les mains sont fréquemment touchées (main d'accoucheur).

D'autres symptômes sont fréquemment associés :

  • des troubles du sommeil : cauchemars, agitation, crises d'angoisse...
  • une nervosité ;
  • une agitation psychomotrice, une turbulence;
  • des douleurs viscérales diverses : douleurs abdominales chroniques notamment ;
  • une sensation d'oppression respiratoire, de boule dans la gorge;
  • des troubles de l'appétit;
  • des accès de palpitations;
  • des accès de tachycardie;
  • des accès de tachypnée (respiration rapide);
  • des troubles du caractère : perversité, méchanceté, jalousie, irritabilité, instabilité de l'humeur...
  • une hyperémotivité ("enfants sensibles");
  • des troubles de la scolarité;
  • des céphalées ou des migraines accompagnées;
  • une énurésie;
  • des crises convulsives;
  • des pertes de connaissance (12% des cas), lipothymies, syncopes...
  • des vertiges ("tête qui tourne" dans la foule, le métro, après une polypnée);
  • des tics;
  • un terrain allergique est souvent associé.

L'examen clinique dans l'intervalle, entre les paroxysmes, est normal.

Des troubles des phanères sont parfois trouvés : hypoplasie de l'émail dentaire, stries transversales des dents, caries dentaires, ongles striés et cassants, taches blanches sur les ongles.

Le signe de Chvostek est retrouvé, parfois seulement après une hyperpnée de 3 minutes. Il est présent dans 60% des cas de spasmophilie mais aussi chez 20% des sujets normaux...

La manoeuvre de Trousseau consiste à mettre en place un brassard d'appareil pour la tension au niveau du bras. Le médecin le gonfle à un chiffre supérieur à la tension artérielle. Une hyperpnée peut être demandée à l'enfant. Le signe est positif si au bout de 3 minutes, la compression entraîne une contracture en "main d'accoucheur" avec paresthésies.

Le signe de Lust se recherche en percutant à l'aide d'un marteau à réflexe le col du péroné. Le signe est positif en cas d'adduction et flexion dorsale du pied.

Quel est le rôle des examens complémentaires ?

L'électromyogramme (EMG) est un examen simple qui permet le diagnostic. Il s'effectue à l'aide d'une aiguille co-axiale, introduite dans les muscles du premier espace inter-osseux dorsal de la main, dont l'accès est facile et le seuil tétanique bas.

Le tracé de repos est normal et c'est l'épreuve du garrot qui permet le diagnostic. On pose sur le bras un garrot qui stoppe la circulation sanguine dans le membre pendant 10 minutes. Puis, on le desserre. Chez le tétanique, on déclenche un phénomène de Trousseau soit durant l'interruption de la circulation, soit après la levée du garrot avec fasciculations, triplets ou multiplets.

Le dosage du calcium et du magnésium (plasmatique et globulaire) dans le sang ne sont en général pas demandés car les résultats sont très souvent normaux.

Quel est le traitement ?

En cas de crise de tétanie, il est possible de faire respirer l'enfant quelques instants dans un sac plastique clos, sous surveillance stricte bien entendu. En effet, cette manoeuvre peut être dangereuse si on laisse l'enfant s'étouffer...!

La prise en charge non médicamenteuse est importante et, il convient de rassurer l'enfant sur l'origine et surtout sur le pronostic des troubles.

Les techniques de relaxation sont d'une grande importance, la technique de Schultze peut améliorer l'anxiété et l'hypertonie sympathique.

La psychothérapie et un apport nutritionnel riche en calcium et magnésium, peuvent se révéler de bons traitements d'appoint.

Le traitement médicamenteux doit le plus souvent être de courte durée. Le magnésium demeure le traitement de choix.

Le traitement homéopathique donne aussi de bons résultats :

  • en cas de crise :

Cocculus Indicus 7 CH : 3 granules toutes les 5 minutes et espacer selon les résultats.

Cuprum

  • en traitement de fond : Natrum Muriaticum, Sepia, Calcarea Carbo, Lycopodium, Calcarea Phos., Silicea, Nux Vomica etc...

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